崔燕辉医生的科普号

Coats病又被称为外层渗出性视网膜病变，是一种先天性疾病，但并不遗传。它有两个特点，一是特别容易发生在5岁以上的男孩儿，二是90%以上单眼发病，但也有例外。患病眼如果处理不及时，同样会造成失明乃至于眼球萎缩的不良结局，因此应引起家长和医生的重视。在疾病发生早期诊断和接受规范的治疗，是挽救视力和眼球的关键所在。本文系崔燕辉医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。

患儿，男，7岁，右眼Coats病3a期，颞下方渗出性视网膜脱离，可见脱离之视网膜表面及周围异常扩张的血管入院后行右眼巩膜外放液联合视网膜冷冻手术，术后3个月见原渗出性视网膜脱离复位，异常血管闭塞萎缩

首先，在近视眼矫正和防控方面：由于RGP镜片质硬，在瞬目时，可对角膜产生一定的压迫作用，这种压迫作用可使角膜变平，从而减少了角膜的屈光度及角膜的散光，进而控制了眼球总屈光度的进展。大量临床研究表明青少年近视主要是眼轴增长引起，配戴RGP眼镜时瞬目作用可压迫眼球，从而控制眼轴的增长，进而达到控制近视的发展的目的。 其次，在双眼屈光参差方面的应用：有的孩子双眼的近视（或远视）度数相差很大，戴框架眼镜会使双眼成像不等、视力矫正差，久而久之，使孩子的立体视功能丧失，其中较高屈光度的眼则形成严重的弱视难以矫正，有些孩子甚至出现斜视等情况，这些孩子都可及时配戴RGP眼镜矫正。 再次，硬性透氧性角膜接触镜成像自然、质量高，可全面提高视功能，尤其是对高度近视、高度散光、各种原因造成角膜不规则散光的患者矫正视力明显高于框架眼镜等其他矫正方法；同时有一定的控制近视发展作用。

近十年以来，北京儿童医院已经成功为成千上万先天性泪道阻塞患儿解除了病痛，但仍然有一部分患儿因为各种原因经过多次手术仍然泪道不通，临床上我们称这样的病例为复杂性泪道阻塞，比如先天性骨性泪道狭窄或闭锁、外伤性泪道阻塞，泪道组成骨有骨折移位等，这些病例应用常规的泪道探通手术和泪道插管手术都难以成功。对于这些复杂性泪道阻塞病例，传统的治疗方法是经泪囊区皮肤切口做鼻腔泪囊吻合手术达到疏通泪道的目的。而这种手术对于儿童来说，存在损伤大，皮肤切开后瘢痕遗留，术后吻合口闭锁比例高等缺点。为此，北京儿童医院眼科的泪道疾病专家们经过多年努力终于找到了治疗儿童复杂性泪道阻塞的新武器，这就是鼻内窥镜。鼻内窥镜原本是耳鼻喉科的医疗器具，现在被我们眼科医生用来治疗泪道疾病。通过鼻内窥镜，我们可以不在孩子皮肤上做切口，而是从鼻腔入路制作泪囊和鼻粘膜的吻合口。这种手术的优点在于：没有了皮肤切口，外观上根本看不出来孩子做过手术；内窥镜下操作，损伤小，出血少，对鼻骨破坏小；没有皮肤切口，减少了感染机会；远期效果与皮肤切开的鼻腔泪囊吻合手术相当。目前，鼻内窥镜下经鼻鼻腔泪囊手术（临床上称为经鼻DCR手术）在国内外已经是非常成熟的手术方式，北京儿童医院更是较早将这项技术应用于儿童的大型综合医院。相信这项技术会让越来越多的复杂性泪道阻塞患儿受益。

说到先天性泪囊突出的治疗，多数研究表明：单纯的泪道探通术对于小的、壁薄的囊肿有较好的疗效，然而对其他的病人，往往需要反复探通或插管术，对于反复探通无效的病人有该怎么办呢？北京儿童医院眼科总结国外对先天性泪囊突出的最新治疗方法，在国内首先开展新生儿鼻内窥镜下鼻腔内囊肿破囊术取得成功。众所周知，新生儿鼻内窥镜下手术难度极大，而北京儿童医院眼科的专家通过努力，使这项技术得以在新生儿先天性泪囊突出病例成功运用，其中也得益于北京儿童医院在新生儿全麻技术上的优势。在此基础上，北京儿童医院眼科开发出鼻内窥镜下探通破囊术、鼻内窥镜下镍钛记忆钢丝破囊术和鼻内窥镜下切吸钻鼻腔囊肿切除术等多种手术方式，把先天性泪囊突出的手术治疗推向了新的高度和水平。

在北京儿童医院眼科的门诊，经常会看到家长抱着刚刚出生十几天，甚至不足10天的新生儿来看病，其中有些明显会看到在一侧或双侧泪囊区有青紫色的包块鼓起来，而且还很硬。这是什么病呢？为什么都是这么小的宝宝才有？北京儿童医院的眼科专家告诉大家：这种病叫做“先天性泪囊突出”。那么，这个病是怎么来的呢？有研究表明：35% ~73%的孕后期胎儿存在泪道末端的Hasner瓣膜闭锁，生后啼哭、呼吸运动和泪液可帮助Hasner瓣膜发生自发破裂。而当Hasner瓣膜持续未发生破裂时,可引起鼻泪管、泪囊内分泌物聚集,压力升高,继而导致泪总管与泪囊交界处的Rosenmuller瓣膜功能性闭锁，其结果就造成了泪囊、膜性鼻泪管扩张，形成先天性泪囊突出。 先天性泪囊突出的主要临床表现包括：溢泪、患侧泪囊区青紫色包块隆起、患侧常有鼻塞症状，如为双侧患病则有呼吸困难和吸奶时憋气表现，这些也是多数家长带孩子来医院就诊的原因。值得注意的是，此病有多达60~70%的比例会因继发感染而发展成为急性泪囊炎和眶蜂窝织炎而危及新生儿的生命。因此，对这个病的治疗应该采取积极态度，不容忽视！

1. 首先在门诊应完成散瞳验光和复验；2. 做详细的验配和试戴前检查（包括：裂隙灯，角膜荧光染色，A超测眼轴长度，超声角膜测厚，角膜地形图，泪液分泌试验，视觉信息和对比敏感度检查）；3. 根据患者的屈光度数和角膜曲率等参数，选择试戴角膜接触镜；4. 给患者试戴镜片，在患儿能够接受的情况下，半个小时后查戴镜视力和显然验光，做荧光染色检查，观察镜片的活动度、配适状态；5. 征求家长和患儿意见是否同意配镜；6. 同意配镜者，给患儿建病历，详细填写病历，并请家长仔细阅读知情同意书和戴镜协议书，并在两份文书上签字；8. 详细登记患者姓名、年龄、联系电话；9. 家长到眼镜柜台缴费，嘱家长回家等待电话通知取镜时间（需要在美国定制，一般是在订镜后3周内取镜）。

验配前：1.须了解硬性透氧性角膜接触镜是高消费性医疗光学产品，长期配戴者需支付镜片更新或损坏，护理配套的消耗和复查评估等所需费用；2. 须了解并非每一个配戴者的矫正效果都能保证达到理想的程度；配戴中： 1. 能够在验配人员的指导下完成整个矫正过程； 2. 须保证在矫正过程中出现的任何情况，您能及时与验配机构取得联系； 3. 须了解矫正过程中可能会出现的相关问题，并能接受和积极配合；4. 须明确知道复查的重要性，并能积极按要求复查。

1. 配戴镜片前要清洗双手后在清洁桌面上操作2. 戴入镜片前检查它是否有破损和颗粒状物体附着3. 注意眼别，错戴镜片问题多4. 严格按照操作规程来清洗和护理镜片5. 要使用指定的护理及清洗镜片产品，做到定期更换6. 不可戴镜游泳及洗澡7. 不要在身体免疫力低的情况下配戴镜片，例如：感冒、发烧、腹泻和劳累过度时8. 镜片长期不戴要干燥保存9. 定期检查镜片10. 遵医嘱定期到医院检查眼睛

硬性透氧性角膜接触镜是一种特殊设计的高透氧性隐形眼镜，只要按照医生或视光师的要求配戴、护理镜片，角膜接触镜便是一种高安全性的医学矫正手段。